以上这两位患者的表现不同，前者属于单侧面肌痉挛，是面神经损伤后的表现，后者属于肌张力障碍，是中枢神经系统的疾病，有时肌张力障碍也可以表现为双侧面肌的痉挛。刘建仁教授告知，其实面肌痉挛和肌张力障碍的患者在生活中并不少见，但是很多患者不知道到底该至哪里求医，往往求治无门，亦或者被误诊误治。明明是自己的身体，却不受自己控制，不自主地活动，扭来扭去，给患者带来非常大的不适，严重影响到他们的生活。那肌张力障碍病到底是怎么回事呢？大家对这个名词可能不熟悉。本期，就请刘建仁教授为大家揭开它的神秘面纱。
持续性肌肉收缩是肌张力障碍的主要特点刘教授介绍，所谓肌张力障碍，是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇性持续收缩造成的反复不自主运动和异常扭转姿势的症状群。肌张力障碍是一种较为常见的运动障碍，在所有运动障碍疾病中仅次于帕金森病。据美国Minnesota的研究，年统计：全身型肌张力障碍约为3.4/10万，局灶型的为29.5/10万。来自欧洲的年资料显示：肌张力障碍的发生率为15.2/10万，其中局灶型的为11.7/10万。
刘教授告知，肌张力障碍的临床表现以持续性肌肉收缩为主要特点。常常在患者情绪激动、紧张时症状加重，但是安静放松时症状会减轻，睡眠后则完全消失。
肌张力障碍的类型非常多，有全身型肌张力障碍如扭转痉挛，也有局灶型肌张力障碍如痉挛性斜颈、Meige综合征（主要表现为双侧面肌和/或者下颌的痉挛）、书写痉挛。近年来，刘教授主要致力于偏侧面肌痉挛及局灶型肌张力障碍的治疗，并且取得了非常可喜的成绩。
偏侧面肌痉挛刘教授介绍，偏侧面肌痉挛是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧，双侧罹患者很少，约占4％。患者多是40岁以上成人，男女比2:3。偏侧面肌痉挛主要是和肌张力障碍导致的双侧对称的面肌痉挛（也称Meige综合征）相鉴别。
临床表现：
开始为一侧眼睑跳动，逐渐由上向下可扩展到半侧面肌，严重时可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛，自己不能控制，情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试，这种面肌同步放电为每秒次，表现为眼睑紧闭，口角歪斜，一次抽搐时短者数秒，长者数分钟，间歇期长短不定，发作时患者心烦意乱，视物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和头痛。
常见的局灶性肌张力障碍1痉挛性斜颈刘教授说，痉挛性斜颈是颈部肌张力障碍最常见的表现形式，它是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的疾患。多为原发性，也可继发于颈椎外伤（半脱位）或心因性。原发性颈部肌张力障碍患病率大约是9/10万。女性多见，男女之比约为1:2，发病高峰年龄在50~60岁。大约10%的病人有缓解期，通常发生在起病的1年内。多数在缓解的数年之后复发，如不经治疗，症状往往持续不愈。
临床表现：
头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。
一般头部在得到支撑时症状可明显缓解，情绪激动时加重，睡眠中则完全消失。可同时伴有面部、躯干或肢体的肌张力障碍。
2Meige综合征是成人发病的局灶型肌张力障碍，中老年多见，一般在50岁以后起病。女性多见，男女1:2。
临床表现：
眼睑痉挛及/或口面部肌肉对称性不规则多动收缩，舌肌亦可累及。部分病例伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常，可伴有震颤、痉挛性构音障碍。部分病人可有眼睛干燥和强直性瞳孔。
多数为双侧病变，也有部分是单眼起病，以眼轮匝肌、前额肌、面上部或下颌部为主。
重者呈持续性痉挛，表现为挤眼、眼睑痉挛甚至睁眼不能，致面部表情古怪特殊，睡眠时多动消失、注意力集中时可使多动减轻或消失。另外，行走、说话、亮光刺激及疲劳等可诱发发作。
部分病人有疼痛主诉，痉挛程度在一天内或数天内可不相同，有时可消失。可引起功能性“盲”。
3书写痉挛最早于年被报道，书写困难是其最突出的表现。男女均可发病，发病年龄以30~50岁为高峰。患病率为14/万。
书写痉挛是一种运动诱发的肌张力障碍。患者往往在开始执笔书写时出现手部肌群的痉挛和不协调活动，表现为握笔过紧、各腕指的伸屈异常，以致书写僵硬、无力、缓慢，甚至书写不能。常伴有疼痛和前臂的紧缩感，较局限于前臂的尺侧或桡侧，可弥散至手掌、手臂、甚至肩膀。疼痛程度与书写障碍不成比例。少数患者同时伴有震颤。部分患者手部其他精细活动如拿筷、缝衣、化妆等也可累及。
认识肉毒素治疗刘教授说，对于偏侧面肌痉挛及肌张力障碍病的治疗，不少医生都在探索中，也尝试了不少方法，但绝大部分效果并不理想。如偏侧面肌痉挛的治疗，可以药物治疗，目前常用的药物是卡马西平，但它主要作为治疗癫痫的药物，且副作用不小。刘教授又告知，他曾接诊的一位痉挛性斜颈患者，医院甚至头上被打上钢钉，用牵引治疗了1个多月，结果非但没有效果，患者反而更为痛苦。
那偏侧面肌痉挛以及肌张力障碍病无法可治吗？刘教授明确告知，并非没有办法。现在注射肉毒素在这块领域的应用已经相当成熟，并且取得了非常好的疗效。
“肉毒素”并不是一个非常陌生的词，但它被人们所知是因为其能美容，很多明星为了祛皱都注射过肉毒素。但是肉毒素并非只是一种美容品，它也是一种治疗药品。近年来肉毒素在神经科治疗领域的应用有了非常大的进展，已经成为面肌痉挛及各型局灶型肌张力障碍的首选治疗手段。
肉毒素是肉毒梭状芽孢杆菌（肉毒杆菌）在繁殖过程中产生的嗜神经外毒素。根据血清抗原性不同，可分为A、B、C、D、E、F、G等七型。其中A型肉毒素因其稳定性最好，易于制备和保存而普遍用于临床。肉毒素注射到局部肌肉后，可选择性作用于神经肌肉接头的突触前原浆膜，裂解Synap-25递质转运蛋白，抑制乙酰胆碱的释放，从而导致肌肉麻痹。
以肉毒素治疗偏侧面肌痉挛为例。肌肉的抽搐是受到神经控制的，神经和肌肉之间有信号传递通路的，也就是说只要阻断这个通路，神经就无法控制肌肉，肌肉也就不会抽搐了。注射肉毒素就可以阻断这个通路。一般来说注射后1~3周起效，多数患者在注射2周后，效果就全显现出来了。根据患者病情的不同，维持效果也不一，多数患者可维持3个月到半年有效，但临床也有些患者长达一年有效，还有些患者在一次治疗后就不再发作了，或者再次复发的时候症状减轻了。也正由于肉毒素治疗具有可逆性，所以说肉毒杆菌素比较安全，即便患者再次复发，仍然可以运用这种方法再次进行治疗。
总之，目前A型肉毒素局部注射对大多数肌张力障碍患者和面肌痉挛是一种简便易行、安全有效的治疗方法，其有效率达70％～％。尤其是对面肌痉挛、眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、喉肌张力障碍、痉挛性斜颈患者，肉毒杆菌毒素可作为首选药物，避免了口服药物的低效和毒副作用及手术治疗的风险。这种方法在欧美等发达国家都是标准的首选治疗方法。
专家简介刘建仁
主任医师、教授、博士生导师。上海交通大学医医院神经内科主任，九院临床医学院神经病学教研室主任、九院神经病学GCP临床研究中心负责人、九院神经内科介入中心负责人。擅长神经科常见疾病的诊断和治疗。
专家门诊：周三上午（九院本部），周二上午（九院北院，医院）
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