.

疾病图书馆面肌痉挛疾病介绍

背景

年Gowers第一次描述偏侧面肌痉挛代表面神经支配肌肉的节段性肌阵挛。一般50-60岁期间发病,多累及单侧,少数严重病例累及双侧。偏侧面肌痉挛多以眼轮匝肌阵挛性运动开始起病,数年后蔓延至面部其他肌肉(皱眉肌、额肌、眼轮匝肌、颈阔肌和颧肌)。受累肌肉从阵挛性运动进展为持续性痉挛性收缩。偏侧面肌痉挛的普遍病因是各种原因导致的面神经或面神经核慢性激惹。

面肌痉挛的病因包括血管压迫、肿物压迫面神经、脑卒中或多发性硬化导致脑干损伤及外伤或Bell麻痹导致的继发性原因。

虽然颅面运动障碍有多种治疗选择,但肉毒毒素化学去神经支配证明是最有效的方法,优于手术和药物治疗。

病理生理

面神经核受刺激导致面神经核过度兴奋,而近端神经节段受刺激可导致面神经假突触传递。以上机制解释了偏侧面肌痉挛患者中观察到的节律性不自主肌阵挛性收缩。

压迫性损伤(如肿瘤、动静脉畸形)和非压迫性损伤(如脑卒中、多发性硬化和基底部脑膜炎)可导致面肌痉挛。大多数特发性面肌痉挛可能是异常血管(小脑前下动脉远端或基底动脉)压迫脑桥小脑角面神经导致。

流行病学

面肌痉挛患病没有种族差异,女性略为多发。特发性面肌痉挛一般50-60岁起病。40岁以前起病少见,经常提示潜在神经系统疾病(如多发性硬化)。

病史和体格检查

不自主面部运动是面肌痉挛主要症状,疲乏、焦虑或阅读可触发加重症状。自发面肌痉挛表现为肌阵挛。麻痹后面肌痉挛,多在面神经损伤(如Bell麻痹)后出现,表现为面肌联带运动和挛缩。

鉴别诊断咀嚼肌痉挛

咀嚼肌痉挛和面肌痉挛类似,多由于三叉神经运动支受刺激。属于节段性肌阵挛,表现为三叉神经支配的咀嚼肌不自主收缩。药物治疗和肉毒毒素治疗有效,但对于探查性手术是否有益证据较少。

肌阵挛

影响面部肌肉的肌阵挛可能是由于大脑或脑干水平损伤。异常运动一般累及更广泛,可能是双侧的,电生理检查有助于诊断。影像学检查可发现潜在病灶。中枢性肌阵挛抗惊厥药物治疗有效。

口下颌肌张力障碍

下面部肌肉痉挛,主要是下颌、咽部和舌部。口下颌肌张力障碍合并眼睑痉挛,就叫做Meige综合症。口下颌肌张力障碍表现为开颌,则主要是二腹肌和翼外肌受累。表现为闭颌,则主要是咀嚼肌、颞肌和翼内肌受累。下颌偏移少见,主要是翼外肌受累。肉毒毒素为首选治疗,对于下颌闭合类型最有效,考虑误吸风险,禁止舌内注射。药物治疗效果不佳。

颅面震颤

颅面震颤可能与特发性震颤、帕金森氏病、甲状腺功能异常或电解质紊乱相关,很少单独出现。需与局部运动性癫痫相鉴别,发作后乏力和更多累及下面部是主要区别特征。

舞蹈症

面肌不自主舞蹈样运动可见于系统性舞蹈病,表现为不随意的,缓慢连续的,无特定模式的一组运动。可见于亨廷顿舞蹈病,小舞蹈病(西登哈姆舞蹈症),也可见于有些老年患者与牙齿缺失相关的自发的口面运动障碍,经过合适的牙科修复治疗后通常可缓解。

抽动症

面肌抽动是一组面部肌肉与颈部肌肉简单重复协同出现的半目的性运动。抽动症可见于生理性的或者继发于弥漫性脑病,还可见于使用某些药物以后,比如抗惊厥药物,咖啡因,哌醋甲酯(利他林),抗帕金森药物等。有些单一、重复、刻板样动作也被定义为抽动症比如重复性眨眼,清喉、节律性发声等。

面肌纤颤

面肌纤颤表现为皮下虫蠕状颤搐,常可向周围波浪样扩散。这点可以通过特征性的肌电图表现来鉴别:在数秒的静息期中以2-60HZ频幅呈爆发性插入单相重复的动作电位。

诊断

早期的偏侧面肌痉挛常常和继发于大脑皮层或脑干病变所致的面肌抽搐,抽动症,面肌阵挛难以相鉴别。神经生理学检测在鉴别诊断中就很有意义。

肌电图上表现为可随瞬目反射和高频电刺激而产生的可传导变化的联带动作结合特征性的临床表现即可诊断。也就是面神经某个分支受刺激后可波及,诱发其他分支所支配的面肌产生反应,而特发性眼睑痉挛,肌张力障碍,肌阵挛无这种联带运动表现。肌电图上提示纤细,单相,高频簇发(-Hz)动作电位,临床上可观察到相应的面肌运动。

影像学检查和其他研究

核磁共振检查为影像学检查首选,尤其是临床上怀疑有压迫性病变原因的时候。而全脑血管造影则诊断价值不大,因为很难发现到血管扩张与面神经的关系。但在血管减压术之前需要行血管造影或血管核磁共振检查,这可以在手术之前明确血管解剖基础,比如明确有没有动脉瘤或者血管畸形。

治疗

大部分的偏侧面肌痉挛患者首选在肌电图引导下进行肉毒素注射治疗。这种化学去神经法安全有效地治疗绝大部分患者尤其是有肌肉持续收缩者。注射后3-5天肌肉收缩即可缓解并且疗效可持续约半年。

对于非压迫性病变所致的偏侧面肌痉挛患者和拒绝注射肉毒素者,可选择口服药物治疗,包括卡马西平,苯二氮卓类药物,巴氯芬。压迫性病变所致者则需要手术治疗。对于肉毒素治疗无效者,微血管减压术可能是有效的。有项纳入例患者的研究发现首次治疗采用微血管减压术组与肉毒素治疗无效后再行微血管减压术组结局无显著差异。

肉毒毒素注射

肉毒素注射的副作用通常都是短暂性的,比如面部不对称,眼睑下垂,面肌无力等。大部分患者反应比较满意。需要告知患者的是虽然肉毒素可以缓解肌肉的痉挛,但是患者对于痉挛的主观感觉通常会持续存在。

口服药物治疗

早期症状轻微而且发作不频繁的患者,或者非压迫性病变引起的患者经过肉毒素治疗后效果减退者,以及特发性面肌痉挛可以使用口服药物治疗。口服药物疗效存在个体差异,但早期或者症状轻微者总体较满意。其中效果最好的要数卡马西平和苯二氮卓类的药物如氯硝西泮。但是口服药物会随着时间失效,以至于还是需要更加积极的治疗措施。

外科手术解除压迫

外科手术干预压迫性病因。扩张的血管若在脑干则容易引起面神经受压迫,手术解除这些血管的压迫疗效显著。有研究发现对于特发性面肌痉挛患者进行相应支配区责任血管探查及微血管减压术可提高治愈率。明确的特发性偏侧面肌痉挛患者也可从后颅窝探查及微血管减压术获益,没有必要进行面肌离断术。

药物治疗总结

药物治疗的目的就是减少异常肌肉收缩。A型肉毒毒素为首选,卡马西平,苯二氮卓类药物,巴氯芬可用于拒绝肉毒毒素注射治疗以及无手术指征患者。

数据来源:Medscape,Updated:Oct06,

(本文为“肉毒毒素学院”原创文章,转发须注明出处)









































哪家白癜风医院最好
预防白癜风复发最有效的方法



转载请注明:http://www.hdsc88.net/xgyy/57763.html

  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章: