Writerscramp,WC
12/07书写痉挛（writerscramp，WC）是一种原发性、任务特异性、局灶性肌张力障碍，属于特殊任务性肌张力障碍一类。临床特点是持笔书写时主动肌与拮抗肌同步收缩，导致手部痉挛，出现异常姿势和扭转动作，最终书写不能（字迹变小、潦草，书写速度变慢，字体变形，发病后期不易辨认），约1/3患者可出现书写震颤。
美国Nuut在明尼苏达Rochester地区统计了~年局灶性肌张力障碍患病率为/万，而WC的患病率为69/万。欧洲肌张力障碍流行病学研究组对8个欧洲国家统计了~年WC年发病率，结果为14/万·年。有临床报告显示此类症状多发生于中年，好发年龄为30~50岁，且发病率男性明显高于女性（男:女≈1.3），但女性发病年龄早于男性；约5%患者存在阳性家族史，且有报道孪生兄弟同患此病，说明本病与遗传因素可能有关。
临床表现
书写痉挛症书写痉挛症患者常见于长时间、刻板、重复书写的人群，临床症状（书写时执笔过度用力，姿势异常，病侧前臂及腕部呈弯曲、痉挛状态）仅在书写等特定动作时出现。本病主要发生在利手中，因右利者居多，故多数患者右手为患侧。主要累及患侧上肢，15%可扩展至对侧。当影响书写时，部分患者改用非患侧手。Marsden等（）认为约5%患者在病程前5年可自行缓解，但常常复发。除了特定姿势异常外，部分WC患者存在感觉运动处理障碍。此类患者常描述感觉异常，如疼痛、麻木、压榨等先于运动症状出现。部分患者还存在“感觉诡计”现象，是指在肌张力障碍的患者中，某些轻微的动作（如用一个手指抵住下颌或者放在身后）可以明显地控制肌肉痉挛和姿势异常。最近研究表明，“感觉诡计”可以改变大脑的感觉运动处理功能，因此可以改变肌张力障碍运动症状。详细的感觉测试表明，WC患者手部时间和空间分辨力均下降。
发病机制WC早期被认为是一种职业病或者精神心理疾病，这种观点持续了很多年，直到年，Sheehy和Marsden通过与正常人对照研究发现，WC不是精神功能性疾病，而是一种任务特异性局灶性肌张力障碍，其机制主要包括基底节及其连接环路的结构功能障碍、感觉运动系统各层面抑制作用减弱、大脑皮质可塑性及稳态性异常和感觉运动处理功能障碍等。诊断1.凡从事与原来相同的职业性工作时，就发生功能障碍，而做其他工作时，则完全正常，即可以诊断为书写痉挛症。
2.肌电图提示在做某一特定动作出呈现异常电位发放。
3.患者思维敏捷，面无偏瘫，肌力正常，无肌肉萎缩，四肢针刺觉无异常，反射活动正常，脑部CT检查也无异常，故易与其他神经系统疾病鉴别（原发性与继发性鉴别）。
治疗WC的治疗分为口服药物治疗，肉毒毒素注射治疗和外科治疗，这些治疗手段可单独应用或者联合应用。1.目前尚无对本病疗效确切的药物，约5%的患者的症状可被抗乙酰胆碱类药物所缓解但治疗效果不能令人满意。治疗首选抗胆碱类药物，因其镇静方面的副作用，以及对认知、意识方面的损害，很多病人不能耐受，应用有限。其次为巴氯芬。用药应注意从小剂量逐渐加量，必要时可以联合用药。神经营养药，扩血管药作为辅助用药也可起一定作用，尤其是对有脑缺血表现的老年患者。β受体阻滞剂对改善书写痉挛患者同时伴有的震颤有一定帮助。2.肉毒毒素注射治疗目前被认为是WC最有效的治疗措施，安全性较高，疗效较显著。肉毒毒素在阻断神经肌肉传递中经历3个连续步骤：先发生在胆碱能神经的细胞膜外结合；接着通过受体介导的胞饮来实现内移；最后在细胞内麻痹过程中，毒素阻断或抑制乙酰胆碱释放，从而引起肌梭外肌肉松弛性麻痹，痉挛状态改善。多数情况下对2~3条起主导作用的肌肉进行注射，每一条肌肉可选择1~3个点进行注射，这要根据临床症状及肌肉的体积、长度而定。目前多用A性肉毒毒素（BTX-A）治疗，但临床约5%的患者在长期接受肉毒毒素治疗后会产生肉毒毒素抗体，使得在此注射治疗无效。对于此，有人主张静脉注射IgG、免疫抑制剂等，可使少部分患者恢复对BTX-A的疗效。由于BTX-A与B型肉毒毒素（BTX-B）神经肌肉突触处的肌肉位点不同，故在BTX-A失效后，可改用BTX-B。3.在药物与BTX-A注射治疗欠佳的情况下，可酌情选择立体定向手术。立体定向手术治疗书写痉挛最早文献见于Mempel（）对3例书写痉挛患者实施丘脑毁损术，术后书写时痉挛和抖动等不自主运动消失，手指运动功能恢复。医院（）采用立体定向手术对8例书写痉挛患者丘脑腹部外侧核选择性射频加热法毁损，所有患者术后书写功能即刻恢复正常，无手术并发症，1~2年随访疗效稳定。对于一些继发于其他脑部肿瘤、血管畸形等患者，可首选手术治疗。
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