半侧颜面痉挛又称面肌抽搐或面肌痉挛,是指一侧面部肌肉阵发性、不规则的不自主抽搐、痉挛或强直性发作。神经系统检查除轻度面瘫外,无其他异常。发病可在任何年龄,儿童也可发病,但以中年妇女为多。特发性病例多见,或为特发性面神经麻痹暂时或永久性后遗症。
本病病因不明,其异常神经冲动可能是面神经通路上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉瘤的压迫。年Jannette提出面神经根部受到微血管压迫是本病的主要原因,若将微血管牵开,可使颜面痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%,小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占20%~30%。其他原因不到1%,如小脑脑桥角肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。有研究者认为面肌抽搐可能是由于本体传入纤维与传出纤维之间“短路”,以致形成异常的周围反射所致。
原发性半侧颜面痉挛的患者多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢地扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐延长可达数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话。常因疲倦、精神紧张、情绪激动、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,患者感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着患者的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧颜面痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧较重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。
按Cohen等制定的痉挛强度分级。①0级无痉挛;②1级外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;③2级眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;④3级痉挛明显,有轻微功能障碍;⑤4级严重痉挛和功能障碍,如患者因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数患者于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
肌电图检查显示肌纤维震颤和肌束震颤波。特征是:①阵发高频率脉冲(每秒~个);②每秒5~20次的脉冲群节律性或不规则的重复发放,每次发放包括2~12个脉冲;③在所有的同侧不同面肌中脉冲是同步的;④逆向性刺激面神经可诱发出典型的脉冲群。
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