帕金森病(PD),简称Parkinson病,也称为震颤麻痹,是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病。65岁以上人群患病率为/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。
症状体征1.帕金森病多见于中老年,呈隐袭性发病,50岁以上的患者占总患病人数的90%以上,慢性进展性病程,5~8年后约半数患者需要帮助。震颤、强直、运动不能(或运动减少)与姿势和平衡障碍为其主要表现。
2.首发症状首发症状依次为震颤(70.5%)、强直或动作缓慢(19.7%)、失灵巧和(或)写字障碍(12.6%)、步态障碍(11.5%)、肌痛痉挛和疼痛(8.2%)、精神障碍如抑郁和紧张等(4.4%)、语言障碍(3.8%)、全身乏力和肌无力(2.7%)、流口水和面具脸(各1.6%)。通常认为,从发病至诊断时间平均2.5年。
(1)震颤:震颤是因肢体的促动肌与拮抗肌节律性(4~6Hz)交替收缩而引起,多自一侧上肢远端开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧上下肢。下颌、口唇、舌及头部一般均最后受累。上肢的震颤常比下肢重。手指的节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”。在本病早期,震颤仅于肢体处于静止状态时出现,做随意运动时可减轻或暂时停止,情绪激动使之加重,睡眠时完全停止。强烈的意志和主观努力可暂时抑制震颤,但过后有加剧趋势。
(2)强直:促动肌和拮抗肌的肌张力都增高。当关节做被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感均匀的阻力,称为“铅管样强直”。如病人合并有震颤,则在伸屈肢体时感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。以颈肌、肘、腕、肩和膝、踝关节活动时肌强直更显著。注意让患者放松,克服其不自觉的“协助”。由于肌肉强直,病人出现特殊姿势。头部前倾,躯干俯屈,上臂内收,肘关节屈曲,腕关节伸直,手指内收,拇指对掌,指间关节伸直,髋、膝关节均略为弯曲。疾病进展时,这些姿势障碍逐渐加重。严重者腰部前弯几乎可成为直角;头部前倾严重时,下颌几乎可触胸。肌强直严重者可引起肢体的疼痛。
(3)运动障碍(运动不能或运动减少):是帕金森病致残的主要原因。既往认为运动不能系肌强直所致。自手术治疗帕金森病后发现,手术可减轻甚至消除肌强直,但对运动减少或少动影响不大。临床上肌强直、少动之间表现程度也不平行。目前认为运动减少与DA缺乏有关。运动障碍表现为:
①运动启动困难和速度减慢:日常生活不能自理,坐下后不能起立,卧床时不能自行翻身,解系鞋带和纽扣、穿脱鞋袜或裤子、剃须、洗脸及刷牙等动作都有困难。重复运动易疲劳。
②多样性运动缺陷:表情缺乏、瞬目少、“面具脸”为特有面貌,严重者构音、咀嚼、咽下困难,大量流涎是由口、舌、腭及咽部等肌肉运动障碍所引起,而唾液分泌并无增加,仅因病人不能把唾液自然咽下所致。严重病人可发生吞咽困难,步行中上肢伴随动作减少、消失。
③运动变换困难:从一种运动状态转换为另一种运动困难,出现运动中止或重复。如行走中不能敬礼、回答问题时不能扣钮扣、系鞋带等精细动作困难,连续轮替动作常有停顿,病人上肢不能作精细动作,书写困难,所写的字弯曲不正,越写越小,称为“写字过小症”等。
(4)姿势保持与平衡障碍:最初帕金森报道时就提出姿势与步态异常为本病的主要表现。Martin()认为姿势与步态的异常是由于伴随主动运动的反射性姿势调节障碍所致,可出现于帕金森病的早期。起步困难、步行慢、前冲步态、步距小,行走时,启步困难,但一迈步后,即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能即时停步或转弯,称慌张步态。转弯困难,因躯干僵硬加上平衡障碍,故当病人企图转弯时,乃采取连续小步使躯干和头部一起转向,由于姿势反射调节障碍,患者行走常发生不稳、跌倒,尤其在转弯,上下楼梯更易发生,立位时轻推(拉)患者有明显不稳。因平衡与姿势调节障碍患者头前屈、前倾,躯干前曲、屈膝、屈肘,双手置于躯干前,手指弯曲,构成本病特有的姿态。
治疗
1.药物治疗:
(1)药物治疗原则:帕金森病应强调综合性治疗,包括药物、理疗、水疗、医疗体育和日常生活调整和外科手术等,不应强调单一治疗方法。
①应该依据病情个体化,选择抗帕金森病药物,如静止性震颤选择抗胆碱能药物;少数动作性震颤选用普萘洛尔(心得安),此二药无效可用左旋多巴类。
②用药剂量应该以产生满意疗效的最小剂量,必要时根据病情缓慢增加剂量。
③不宜多品种抗帕金森病药同用,也不宜突然停药。
④应用左旋多巴类药物,Ⅰ~Ⅱ级病人不需要用药,Ⅲ~Ⅴ级病人才使用左旋多巴类药。
2.外科手术治疗。
脑深部电刺激的植入。
脑深部电刺激疗法可改善帕金森患者所产生的动作迟缓/动作失调、肌肉僵直及(或)震颤的症状,也可明显降低服用帕金森药物所产生的副作用,并缩短药物“关期”(运动不能)的时间。许多患者因接受了脑深部电刺激疗法,运动症状得到全面改善,生活质量提高。
可逆
与毁损术(苍白球毁损和丘脑毁损)不同,脑深部电刺激治疗是完全可逆的、非破坏的治疗,不会破坏脑组织。植入体内的装置为某种目的也可以移除,因此也为您保留了未来进一步接受其他治疗的可能性。
可调整
手术以后,您体内的神经刺激器参数可以通过体外无线遥测技术无创设置和调整,以适应您的疾病进展和变化,从而达到最佳的症状控制。这个过程就叫“程控”。
医院请专业医生“程控”:医生用医用程控仪检查您的神经刺激器的工作状态,并根据您的病情和反应,为您设置合适的刺激参数以及检查电池的使用情况。您也可以用自己的简易遥控器在家里“程控”(患者的遥控器为可选配件),患者自己调控的范围已由医生进行安全设定。这样您可以更大程度的参与自己的治疗,医院和医生的依赖。
安全有效
脑深部电刺激疗法对帕金森病的控制已被证实是有效且安全的。自年至今,已有超过名患者受益于脑深部电刺激疗法。脑深部电刺激系统一直以来都保持高度的可靠性,且此疗法的耐受性亦相当良好。
微创
此疗法的手术属于微创、高精度手术,对于患者的创伤极小、对医生的经验水平要求高,仅需在患者头部钻两个小孔即可完成电极的植入,患者手术几日后即可出院。
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