神经内科医师熟悉及掌握癫痫发作分类对癫痫的诊治具有重要意义。国际抗癫痫联盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE)根据学科发展及新技术的进步,与年、年、年、年、年对癫痫相关术语及分类进行了相关讨论及修订,如此多的版本,常常令癫痫从业者非常头疼,让本来就复杂的癫痫分类更加云里雾里,难解难分。
本文主要根据临床诊疗工作中常用的年、年及年分类版本进行总结分享,并以版为模板制作了统一的分类图表,方便临床医生一目了然地掌握癫痫分类进化历程。
作者:冬夜煮雪
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首先,我们来看版分类(如图1),堪比87版《红楼梦》一样经典,简洁优美,深入人心,流传江湖很多年,虽然发作分类几经更替,但这一版发作分类仍然深入人心,一些医生甚至沿用至今。
29年后,版(如图2)发作分类低调出炉,优势主要体现在:在全部性发作中完善了失神发作及肌阵挛发作的亚分类;提出了“癫痫样痉挛”发作类型,因尚不能确定将痉挛分类为局灶性、全面性或两者兼有之,故将其单独归为“未知”一组。
另外,版将“部分性发作”改为“局灶性”发作,不再将局灶性发作分为不同类型,从此“复杂部分性发作”与“简单部分性发作”退出江湖,但是在临床诊疗工作中,由于使用版的习惯所致,仍有很多人至今依然在使用这些术语。虽然不再对局灶性发作进行分类,但仍然强调对意识/知觉是否受损进行描述,并分出了“局灶性发作继发惊厥发作”这一类型,同时并不反对依据其他特征对局灶性发作进行更加详细的描述,至于具体如何描述,将在版中给出答案。
从版至版,癫痫发作分类已经完成了一次升级,但在使用过程中逐渐出现很多问题:比如一些发作类型既可以是局灶性起源也可以是全面性起源,以强直发作为例,单侧肢体的强直发作一般为局灶性起源,轴肌强直则一般为全部性起源,强直发作也可能是未知起源,那么如果使用版或版进行分类,则都会归类到全面性发作,这显然是不利于临床诊疗;其次,对局灶性发作,除了对意识/知觉状态进行描述外,还应增加更多的描述;另外,一些重要的发作类型尚未收录等等;在这些背景之下,版发作分类呼之欲出。
版作为ILAE最新癫痫发作分类版本,相比前两版而言,自然复杂了不少,因此分成了基本版(如图4)和扩展版(如图4)两种款式,大家可以根据喜好选择使用。版升级成果主要体现在:
1.不明起源的癫痫发作可能具有可分类的特征,因此对其也进行了分类;
2.局灶性癫痫发作可分为“意识清楚”或“意识受损”性癫痫发作,与版已经废弃的术语“单纯性”和“复杂性”遥相呼应;
3.失张力性发作、阵挛性发作、癫痫性痉挛、肌阵挛性发作和强直性癫痫发作可以是局灶性起源,也可以是全面性起源;
4.对局灶性新的局灶性癫痫发作类型包括自动症、自主神经发作、行为终止、认知性发作、情感性发作、过度运动、感觉性发作以及局灶性进展为双侧强直阵挛性癫痫发作;
5.新的全面性起源的癫痫发作类型在版基础上分为运动性发作及非运动性发作,非运动性发作则为失神发作及其亚分类;运动性发作则较前增加了肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力和癫痫性阵挛3种发作类型。
从的初级版至的升级版再到的旗舰版,癫痫分类一路打怪升级,不断完善,这些分类的制定主要是基于最新的学科发展,制定者也预见到随着新信息和新技术的发展,这些分类势必需要不断更新。
那么,我们怀着期待的心情,等着下一版更新的到来吧。
参考文献:[1]邓劼(译),张月华(审校),刘晓燕(审校).发作和癫痫分类框架相关术语和概念修订——国际抗癫痫联盟分类和术语委员会报告,--年[J].中国实用儿科杂志,(7):-.[2]BergAT,BerkovicSF,BrodieMJ,etal.Revisedterminologyandconceptsfororganizationofseizuresandepilepsies:ReportoftheILAECommissiononClassificationandTerminology,–[J].,51(4):-.[3]丛璐璐,赵宗茂.年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类的简要解读[J].河北医科大学学报,,v.39(09):7-9+15.[4]OperationalclassificationofseizuretypesbytheInternationalLeagueAgainstEpilepsy:PositionPaperoftheILAECommissionforClassificationandTerminology[J].Epilepsia,,58(4):-.点击「阅读原文」可查看及检索历史文章!